» Кожа » Кожне болести » Пемфигус

Пемфигус

Објавио:
Ажурирано:

Преглед пемфигуса

Пемфигус је болест која узрокује стварање пликова на кожи и у устима, носу, грлу, очима и гениталијама. Болест је ретка у Сједињеним Државама.

Пемфигус је аутоимуна болест у којој имуни систем грешком напада ћелије у горњем слоју коже (епидермис) и слузокоже. Људи са овим стањем развијају антитела против дезмоглеина, протеина који међусобно везују ћелије коже. Када се те везе поремете, кожа постаје крхка и течност се може акумулирати између њених слојева, формирајући пликове.

Постоји неколико врста пемфигуса, али главне две су:

  • Пемпхигус вулгарис, који обично погађа кожу и слузокоже, као што је унутрашњост уста.
  • Пемпхигус фолиацеус, који утиче само на кожу.

Не постоји лек за пемфигус, али се у многим случајевима може контролисати лековима.

Ко добије пемфигус?

Већа је вероватноћа да ћете добити пемфигус ако имате одређене факторе ризика. Ово укључује:

  • Етничко порекло. Док се пемфигус јавља међу етничким и расним групама, одређене популације су у већем ризику за одређене врсте болести. Људи јеврејског (посебно Ашкеназа), индијског, југоисточног европског или блискоисточног порекла су подложнији пемпхигус вулгарис.
  • Географски положај. Пемпхигус вулгарис је најчешћи тип широм света, али пемпхигус фолиацеус је чешћи на неким местима, као што су нека рурална подручја Бразила и Туниса.
  • Пол и старост. Жене чешће оболевају од вулгарног пемфигуса него мушкарци, а старост је обично између 50 и 60 година. Пемпхигус фолиацеус обично подједнако погађа мушкарце и жене, али у неким популацијама жене су погођене чешће од мушкараца. Иако је старост појаве пемпхигус фолиацеуса обично између 40 и 60 година, у неким областима симптоми могу почети у детињству.
  • Гени. Научници верују да је већа учесталост болести у одређеним популацијама делом последица генетике. На пример, докази показују да су одређене варијанте у породици гена имуног система званих ХЛА повезане са већим ризиком од пемпхигус вулгарис и пемпхигус фолиацеус.
  • Лијекови. У ретким случајевима, пемфигус се јавља као резултат узимања одређених лекова, као што су одређени антибиотици и лекови за крвни притисак. Лекови који садрже хемијску групу звану тиол такође су повезани са пемфигусом.
  • Рак У ретким случајевима, развој тумора, посебно раст лимфног чвора, крајника или тимусне жлезде, може изазвати болест.

Врсте пемфигуса

Постоје два главна облика пемфигуса, а класификовани су на основу слоја коже где се формирају пликови и где се пликови налазе на телу. Врста антитела која нападају ћелије коже такође помаже у одређивању врсте пемфигуса.

Два главна облика пемфигуса су:

  • Пемпхигус вулгарис је најчешћи тип у Сједињеним Државама. Пликови се формирају у устима и на другим слузокожама, као и на кожи. Развијају се у дубоким слојевима епидермиса и често су болни. Постоји подврста болести која се зове вегетански пемфигус, у којој се пликови формирају првенствено у препонама и пазуху.
  • Леаф пемпхигус То је мање уобичајено и утиче само на кожу. Пликови се формирају у горњим слојевима епидермиса и могу бити свраб или болни.

Други ретки облици пемфигуса укључују:

  • Паранеопластични пемфигус. Овај тип карактеришу ране у устима и уснама, али обично се развијају и пликови или запаљене лезије на кожи и другим слузокожама. Ова врста може изазвати озбиљне проблеме са плућима. Људи са овом врстом болести обично имају тумор, а болест се може побољшати ако се тумор хируршки уклони.
  • ИгА пемфигус. Овај облик је узрокован врстом антитела званом ИгА. Пликови или бубуљице се често појављују у групама или прстеновима на кожи.
  • Лековити пемфигус. Неки лекови, као што су неки антибиотици и лекови за крвни притисак, и лекови који садрже хемијску групу звану тиол, могу изазвати пликове или ране које изгледају као пемфигус. Пликови и ране обично нестају када престанете да узимате лек.

Пемфигоид је болест која се разликује од пемфигуса, али има неке заједничке карактеристике. Пемфигоид изазива цепање на споју епидермиса и дермиса испод, што доводи до дубоких, тврдих пликова који се не отварају лако.

Симптоми пемфигуса

Главни симптом пемфигуса је стварање пликова на кожи и, у неким случајевима, на слузокожама као што су уста, нос, грло, очи и гениталије. Пликови су крхки и имају тенденцију да пуцају, узрокујући тешке ране. Пликови на кожи се могу спојити, формирајући грубе мрље које су склоне инфекцији и производе велике количине течности. Симптоми се мало разликују у зависности од врсте пемфигуса.

  • Пемпхигус вулгарис пликови често почињу у устима, али се касније могу појавити на кожи. Кожа може постати толико крхка да се љушти када се трља прстом. Слузокоже као што су нос, грло, очи и гениталије такође могу бити погођене.

    Пликови се формирају дубоко у епидермису и често су болни.

  • Леаф пемпхигус утиче само на кожу. Пликови се често прво појављују на лицу, власишту, грудима или горњем делу леђа, али се временом могу проширити на друге делове тела. Захваћена подручја коже могу се упалити и љуштити се у слојевима или љускама. Пликови се формирају у горњим слојевима епидермиса и могу бити свраб или болни.

Узроци пемфигуса

Пемфигус је аутоимуна болест која се јавља када имуни систем нападне здраву кожу. Имуни молекули који се називају антитела циљају протеине назване дезмоглеини, који помажу у повезивању суседних ћелија коже једна са другом. Када се те везе поремете, кожа постаје крхка и течност се може акумулирати између слојева ћелија, формирајући пликове.

Нормално, имуни систем штити тело од инфекција и болести. Истраживачи не знају шта узрокује да имуни систем укључи сопствене протеине у телу, али верују да су укључени и генетски фактори и фактори животне средине. Нешто у окружењу може изазвати пемфигус код људи који су у опасности због своје генетске предиспозиције. У ретким случајевима, пемфигус може бити узрокован тумором или одређеним лековима.